Trinta anos de evolução de transplante cardíaco ortotópico: relato de caso / Thirty years of evolution of orthotopic heart transplantation: case report

INTRODUÇÃO: O transplante cardíaco (Tx) é a opção terapêutica de escolha para o tratamento da insuficiência cardíaca grave apesar do tratamento clínico otimizado. Está associado à sobrevida média de 12 anos. Complicações precoces como falência do enxerto, infecções oportunísticas e rejeição aguda; e tardias como doença vascular do enxerto e neoplasias limitam a sobrevida a longo prazo. Descrevemos caso de paciente (P) que sobrevive há 30 anos e 6 meses após tx cardíaco. MÉTODO: estudo retrospectivo e observacional RELATO DE CASO: masculino, 66 anos de idade, branco, com antecedentes de doença reumática, com duas trocas valvares mitral e aórtica em 1972 e 1981. Evoluiu com disfunção ventricular grave e Insuficiência Cardíaca CF III/IV refratária à terapêutica otimizada e função renal normal.Em 1992, aos 34 anos, submetido a TX cardíaco ortotópico biatrial doador masculino de maior peso corporal. Apresentou como única complicação no pós operatório precoce quadro psicótico relacionado a corticoesteróides. Foi medicado com ciclosporina e dose baixa de azatioprina. Não apresentou quadro de rejeição aguda nem infecção oportunista. Nos primeiros 20 anos de TX, não teve qualquer complicação e função renal normal. Em 2012, evidenciou-se aneurisma de aorta ascendente de 52mm, além do nível de sutura da aorta. Optado por observação clínica. Apesar de átrios muito aumentados, (AE de 71MM e vol index de 96ml/m2) não foi registrado nenhum episódio de arritmia atrial e a função biventricular permaneceu normal durante toda evolução. A partir de 2012 foi evidenciada proteinúria de em torno de 183mg/dl até 916mg/dl em amostra isolada. Em 2021 apresentou pré-síncope e foi evidenciado insuficiência tricúspide importante. Vem evoluindo com Insuficiência cardíaca direita e piora da função renal. Realizou implante de tricvalve e evoluiu sem melhora. COMENTÁRIOS E CONCLUSÕES: Sobrevida a longo prazo com boa qualidade de vida é possível após o transplante cardíaco ortotópico. Neste paciente, não ocorreram nem as clássicas complicações precoces nem tardias. A grande dilatação atrial pela técnica biatrial não foi correlacionada à ocorrência de arritmias atriais mas sim à dilatação anular tricúspide e ocorrência de Insuficiência tricúspide tardia que limita atualmente a qualidade de vida do paciente.

Ablação septal por RF para tratamento da obstrução de via de saída de VE em 70 pacientes: segurança em 30 dias / RF septal ablation for treatment of LV outflow tract obstruction in 70 patients: safety in 30 days

Ablação septal por radiofrequência para tratamento de obstrução de via de saída de ventrículo esquerdo é um campo em expansão do tratamento de cardiopatias estruturais, habitualmente realizado por eletrofisiologistas. 70 pacientes portadores de estenose intraventricular sintomática (obstrução de via de saída ou médio ventricular de ventrículo esquerdo) com gradiente máximo obtido de 50mmHg a despeito de uso otimizado de betabloqueadores foram submetidos a ablação por radiofrequência conforme protocolo institucional já publicado em outra ocasião. Todos os pacientes foram submetidos a ablação por cateter de radiofrequência com ponta de 8mm guiado por ecocardiografia transesofagica intraoperatória. O protocolo descrito originalmente em 2022 foi aplicado sequencialmente em 70 pacientes, com idade média de 56,8 +-17,4anos, gradiente médio de 88,6 +-33mmhg, 69,7% de mulheres. O tempo médio de internação dos pacientes foi de 3 dias em Uti e 1 em enfermaria. Ao longo do primeiro mês dois pacientes foram readmitidos de forma não programada (um paciente com pneumonia bacteriana hospitalar após 5 dias da alta e um paciente com angina secundaria a piora de estenose de ponte miocárdica). Dois pacientes morreram durante a internação (um paciente com provável embolia coronariana após 36h do procedimento e uma com síndrome de takotsubo resolvida seguida por complicações infecciosas após 8 dias de internação). Complicações vasculares (fístula arteriosclerose, pseudoaneurismas demorais ocorreram em 12 casos, com 2 intervenções vasculares com sucesso). Nenhum paciente apresentou lesão do sistema de condução que justificasse uso de marcapasso definitivo. Conclusão: ablação septal por radiofrequência é um procedimento em ascensão, e a segurança intraoperatória depende de protocolos bem definidos e reconhecimento das complicações. Podemos estimar até o momento que uma das maiores series de caso no mundo possa contribuir para estimativa de taxa de complicações.

Pericardite após infarto do miocárdio: o papel da ressonância magnética cardíaca no seu diagnóstico e predição de risco modalidade: imagem cardiovascular multimodalidade / Pericarditis after myocardial infarction: the role of cardiac magnetic resonance in its diagnosis and risk prediction modality: multimodality cardiovascular imaging

RESUMO: A pericardite secundária à injúria miocárdica tornou-se um raro diagnóstico com a propagação do uso da terapia de reperfusão no infarto agudo com supradesnivalemento do segmento ST (IAMCSST). Estudos retrospectivos demonstraram essa complicação em apenas 1,7% dos pacientes com IAMCSST reperfundidos dentro da janela terapêutica. No entanto, ainda são recorrentes os casos de infarto agudo que não são submetidos a terapia em tempo hábil, com possível aumento do risco de pericardite. A ressonância magnética cardíaca (RMC) tem importante papel na avaliação de doenças do pericárdio e na avaliação do território miocárdico infartado. OBJETIVO: Avaliar a prevalência da pericardite em paciente após IAMCSST nãoreperfundidos, avaliados por meio da RMC, e os fatores de risco associados a essa complicação. METODOLOGIA: Estudo retrospectivo transversal com pacientes admitidos em hospital terciário com o diagnóstico de IAMCSST não reperfundidos com mais de 12 horas até 30 dias do início da dor. Todos os pacientes foram submetidos a RMC conforme protocolo institucional, que incluiu sequências ponderadas em T2 para avaliação de edema, e realce tardio com gadolínio objetivando identificação de inflamação no território pericárdico e avaliação da extensão do infarto (figuras 1 e 2). RESULTADOS: Foram avaliados 113 pacientes com IAMCSST não reperfundido, dos quais 13 (11,5%) preenchiam critérios para pericardite aguda pela RMC. Essa incidência foi muito superior à demonstrada naqueles submetidos ao tratamento dentro do tempo recomendado. Parâmetros morfofuncionais que denotam maior acometimento miocárdico pelo infarto, incluindo dilatação das cavidades esquerdas, menor fração de ejeção do ventrículo esquerdo e maior número de seguimentos infartados, demonstraram uma tendência de associação com o diagnóstico da pericardite, apesar da ausência de significância estatística decorrente do pequeno número de casos positivos (Tabela 1). CONCLUSÃO: A RMC é importante método no diagnóstico de pericardite em pacientes com IAMCSST não-reperfundidos. Esse diagnóstico apresentou alta incidência no grupo de pacientes estudado, e estive associado a eventos isquêmicos que resultaram em maior comprometimento morfofuncional do ventrículo esquerdo.

Caso raro de artéria coronária direita única em paciente adulto com Síndrome de Wolff-Parkinson-White / Rare case of single right coronary artery in an adult patient with Wolff-Parkinson-White Syndrome

INTRODUÇÃO: Artéria coronária única (ACU) é uma anomalia congênita descrita como artéria originada do tronco aórtico por óstio coronário único que perfunde todo o miocárdio. A prevalência é rara, de 2-4% de todas as anomalias coronárias. ACU pode ser classificada de acordo com origem e distribuição anatômica dos ramos. Inicialmente, divide-se em dois grupos, segundo a localização do óstio ­ R, se a partir do seio direito, e L, se a partir do esquerdo. Esses grupos se subdividem em tipos I, II e III, conforme anatomia do vaso. No I, um vaso único segue o curso normal da coronária direita ou esquerda, e se continua, via colaterais, para nutrir o território contralateral. No II, uma coronária se origina na porção proximal da coronária contralateral, que tem origem normal, e atravessa a base do coração, até atingir sua distribuição normal. No III, o ramo descendente anterior e o ramo circunflexo nascem separadamente na parte proximal da coronária direita normal. Em relação à clínica, a anomalia pode se associar à valva aórtica bivalvular, Fallot, transposição dos grandes vasos, e pode causar isquemia. Porém, a maioria dos casos não causam repercussão sintomática ou hemodinâmica. DESCRIÇÃO DO CASO: Homem, 50 anos, tabagista e história familiar positiva para doença arterial coronariana queixava-se em consulta cardiológica de palpitações e dispneia classe funcional II. Na ocasião, foram solicitados exames para investigação. O ecocardiograma revelou função sistólica biventricular preservada; no teste ergométrico, o traçado eletrocardiográfico demonstrou presença de pré-excitação. A tomografia de artérias coronárias (TAC) mostrou ACU direita (ACUD), ausência de tronco de coronária e de artéria descendente anterior; artéria circunflexa emergia do terço proximal da ACUD, com trajeto anterior ao tronco pulmonar até a parede lateral do ventrículo esquerdo. Não havia calcificação e ateromatose coronariana. Devido às palpitações e à presença de préexcitação ventricular, caracterizando a síndrome de Wolff-Parkinson-White, optou-se por estudo eletrofisiológico e ablação de via acessória. Procedimento foi sem intercorrências, e paciente encontra-se assintomático. CONCLUSÃO: Relatamos caso de ACUD detectada por TAC. Paciente não apresentava sintomas relacionados à anomalia, como a maioria das descrições da literatura. Cardiologistas devem conhecer essa condição rara, cujo espectro clínico varia de achados em exames de imagem a quadros graves, com isquemia e morte súbita.

Caso raro de cardiomiopatia restritiva associada à mutação do Gene TNNI3 / Rare case of restrictive cardiomyopathy associated with TNNI3 gene mutation

APRESENTAÇÃO DO CASO: Mulher de 27 anos, com relato de dispneia desde a infância, não investigada previamente, encaminhada para cardiologia em 2014 devido piora do quadro, quando além da dispneia, apresentava episódios de cianose aos moderados esforços. Em história familiar, desconhecia informações em parte paterna e com relação à materna, negava doenças genéticas ou cardiopatias hereditárias. Ao exame físico apresenta-se normotensa, em ritmo regular, com presença de turgência jugular, fígado palpável a 5 cm do rebordo costal direito, ausculta pulmonar e cardíaca sem alterações. Exames laboratoriais apenas com aumento do BNP. Radiografia de tórax mostrou aumento da área cardíaca e sinal de duplo contorno atrial. Eletrocardiograma em ritmo sinusal, sinais de sobrecarga atrial direita e biventricular. Ecocardiograma transtorácico mostrou fração de ejeção do ventrículo esquerdo preservada (54% pelo método Simpson), aumento importante biatrial (volume indexado de átrio esquerdo 110ml/m²), presença de sinais indiretos de hipertensão pulmonar, valvas cardíacas sem anormalidades. Presença de afilamento da porção basal do septo interventricular (5 mm) e aumento da espessura dos segmentos médios das paredes do septo e lateral (medindo até 13mm). Observou-se disfunção diastólica (relação E/e­médio=17). E cálculo da deformidade longitudinal do ventrículo esquerdo reduzido (Strain Global Longitudinal do ventrículo esquerdo= 9,8%). Realizado painel genético mais amplo para pesquisa de cardiomiopatias e arritmias, que evidenciou variante heterozigótica provavelmente patogênica identificada no gene TNNI3, com mutação na posição do nucleotídeo 610 (c.610C>T). DISCUSSÃO: A relação entre a cardiomiopatia restritiva (CMR) e mutações na Troponina I (cTnI) foi descrita em 2003 através de estudos em familiares previamente classificados como CMR idiopática e se apresentavam com mutação no gene TNNI3, que codifica a cTnI, concluiuse que o fenótipo da CMR também ocorre com as mesmas mutações genéticas mais comumente associadas à cardiomiopatia hipertrófica. COMENTÁRIOS FINAIS: Os avanços dos estudos genéticos foram de suma importância para diagnóstico de cardiomiopatias até então consideradas idiopáticas, tal relato mostrou o quanto é necessário a ampla investigação para que haja o tratamento mais adequado e planejamento familiar com seguimento mais precoce de parentes portadores da mutação.

Mid-term outcomes following transcatheter aortic valve replacement with merils myval

BACKGROUND: TAVR has emerged as a revolutionary treatment for patients with symptomatic and severe AS, irrespective of surgical-risk scores. Novel transcatheter heart valves (THV) with a lower profile, easy of use and expected longer durability are being developed to target younger patients. Myval is a 14Fr-balloon expandable THV with a skirt to minimize the occurrence of paravalvular leak (PVL), and has been approved for commercial use in Brazil in 2020. METHODS: Single-center, single arm, open label prospective registry encompassing all consecutive patients referred to TAVR in our Institution between December 2020 and June 2023 with clinical and echocardiography follow up at 30 days and up to 1 year. Clinical and echocardiographic outcomes were defined accordingly to VARC-III criteria. RESULTS: A total of 136 pts were enrolled so far. 72 pts with year follow-up. Mean age was 78.1 ± 6.7 years, 44% were female and mean STS score was 3.3 ± 1.6 %. Pre-procedures mean gradient and aortic valve area were 57.7 ± 17.4 mmHg and 0.65 ± 0.15 cm2, respectively. 55 % of pts were in class III/IV NYHA. In the majority of pts, TAVR procedures were performed under a minimalist, percutaneous transfemoral approach, except two cases (one performed using transcarotid access and another using transubclavian access). 18,4% of pts were treated for bicuspid aortic stenosis and 10 pts (7.3%) underwent a valve-in- -valve procedure. Procedure success was achieved in all cases, and a post-procedure echo revealed a mean residual gradient of 5.2 ± 4.5 mmHg, with PVL greater than mild in nine cases (7%). A permanent pacemaker was required in 6 pts (4.4%), and the average hospital length of stay was 3.3 ± 2.4 days. At 30-days, there were 4 deaths, one due to COVID-19, other one non cardiovascular and two classified as cardiovascular deaths. Currently, 72 patients completed 12 months follow-up. One cardiovascular death was reported at follow-up and all the remaining patients were in NYHA class < II. We observed two cases of early valve deterioration with thrombosis, which were successfully managed with anticoagulation therapy. No further valve intervention was necessary for any of the patients. CONCLUSION: The mid-term follow-up of Meril's TAVR system was found to be satisfactory and comparable to other commercially available THV's. However, it is important to note that long-term follow-up studies are currently underway to further evaluate the performance and durability of the TAVR system.

Fístula coronário-cavitária com aneurisma em seu trajeto: relato de caso de tratamento percutâneo / Coronary-cavitary fistula with aneurysm in its path: case report of percutaneous treatment

RESUMO: Discorre-se o caso de uma paciente de 29 anos com palpitações, dor torácica e dispneia aos esforços, com diagnóstico de fístula coronariana direita e submetida à correção percutânea de trajeto fistuloso com prótese Amplatzer.

ABSTRACT: The authors report the case of a 29-year-old, female patient with palpitations, chest pain, and dyspnea on exertion. The patient was diagnosed with right coronary fistula and underwent percutaneous correction of the fistulous tract with an Amplatzer prosthesis.

Apresentação rara de degeneração caseosa do anel mitral: diagnóstico diferencial de extensa massa atrial / Rare presentation of caseous degeneration of the mitral annulus: differential diagnosis of extensive atrial mass

INTRODUÇÃO: A degeneração caseosa do anel mitral (DCAM) é uma entidade tipicamente benigna, consistindo em uma variante rara da calcificação do anel mitral (CAM). Sua prevalência é inferior a 1%, sendo mais frequente em mulheres idosas como achado de massa intracardíaca aos exames de imagem. Relato de caso: Feminino, 61 anos, hipertensa e ex-tabagista, há 8 meses com tontura, dispneia, náuseas e dor torácica. Durante exame de Ecocardiograma Transtorácico, notada massa cardíaca aderida às paredes laterais das cavidades esquerdas, medindo 47 x 33mm e causando obstrução na via de entrada do ventrículo esquerdo e estenose mitral funcional. A tomografia de coração demonstrou calcificação caseosa em valva mitral, de cerca de 50x40mm, causando compressão atrial esquerda. Não foi evidenciada estenose luminal coronariana. Submetida a teste cardiopulmonar, confirmando sintomas de etiologia cardiocirculatória. Indicada abordagem cirúrgica para alívio. Paciente evoluiu com melhora sintomática completa após drenagem parcial do conteúdo caseoso. CONCLUSÃO: A paciente possuía sintomas limitantes secundários à compressão atrial esquerda, frente à extensão da massa em questão, a despeito da ausência de valvopatia grave. Evoluiu de forma favorável após procedimento cirúrgico, com controle sintomático. As indicações formais de tratamento cirúrgico para DCAM, assim como os métodos de exérese, devem ser melhor elucidadas.

Ponte miocárdica induzindo isquemia grave e baixo débito na miocardiopatia hipertrófica / Myocardial bridging inducing severe ischemia and low output in hypertrophic cardiomyopathy

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A ponte miocárdica, caracterizada por constricção sistólica, pode ocorrer em qualquer artéria coronária sendo mais frequente na descendente anterior (DA) e em pacientes com Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH). Apesar de benigna, na maioria dos casos, representa um desafio diagnóstico e terapêutico em um subgrupo de pacientes com CMH sintomáticos. RELATO DO CASO: Paciente (p) masculino,15 anos de idade, portador de CMH septal assimétrica obstrutiva diagnosticada aos 12 anos de idade, submetido a miectomia e ressecção de banda muscular septal há 3 anos. Relatava dispneia e fadiga aos grandes e moderados esforços, dor torácica, lipotímia e palpitações. Obteve melhora parcial dos sintomas logo após a cirurgia, com recorrência dos mesmos em 1 ano, apesar do uso de betabloqueador em dose otimizada. O ecocardiograma (eco) evidenciou hipertrofia septal com gradiente máximo de 26mmHg na via de saída de ventrículo esquerdo (VE), espessura do septo de 18mm, fração de ejeção (FEVE) preservada e strain longitudinal global do VE de -16,5%. No eco com estresse físico (ciclomaca), p apresentou reprodução dos sintomas, com baixo débito, fadiga e palidez. Não houve aumento do gradiente VE-Aorta durante o esforço, porém redução significativa da função global do VE e piora do Strain (-3,8%). A ressonância magnética do coração, evidenciou fibrose miocárdica (9,5% da massa total do VE). Na cintilografia miocárdica observou-se hipocaptação transitória discreta a moderada da parede inferosseptal (médio e basal) do VE compatível com isquemia (6%). O teste cardiopulmonar evidenciou restrição grave da capacidade funcional e pela coronariografia, DA com imagem de constricção sistólica acentuada, compatível com trajeto intramiocárdico no terço médio. Introduzido Dicloridrato de Trimetazidina, com melhora transitória dos sintomas, e solicitado teste genético. Após 1 mês, p procura o pronto socorro por dispneia e dor torácica aos pequenos esforços e em repouso. Foi suspensa a Trimetazidina e iniciado Ranolazina. Pelos sintomas incapacitantes e refratariedade às medicações, foi submetido a transplante cardíaco. CONCLUSÕES: A ponte miocárdica dependendo de sua profundidade e extensão dentro do músculo cardíaco pode ter um curso maligno, como visto neste caso. A queda importante da FEVE e do strain no eco com estresse físico associado a sintomatologia do paciente permitiu o diagnóstico de isquemia atribuída à presença da ponte miocárdica identificada na coronariografia associado a CMH.

Emprego rotineiro de punção arterial guiada por ultrassom e de 1 dispositivo de sutura para hemostasia femoral pós-TAVI: factibilidade e segurança / Routine use of ultrasound-guided arterial puncture and 1 suturing device for post-TAVI femoral hemostasis: feasibility and safety

INTRODUÇÃO: O implante transcateter de bioprótese aórtica (TAVI) por via transfemoral constitui tratamento seguro e eficaz para pacientes (pts) idosos com estenose aórtica (EAo) grave e sintomática, independente do perfil de risco cirúrgico. A obtenção do acesso e de hemostasia arteriais são aspectos técnicos fundamentais do procedimento, associados ao prognóstico. Tradicionalmente, a hemostasia arterial tem sido obtida com utilização de 2 dispositivos de sutura (Perclose, ProGlide) ou mediante combinação de dispositivos (sutura + base de plug de colágeno). Contudo, com a progressiva redução no perfil dos introdutores e o uso rotineiro de punção guiada por ultrassom (USG), a viabilidade de se garantir hemostasia efetiva com apenas um dispositivo de sutura ainda não é bem demonstrada. MÉTODOS: Estudo observacional e prospectivo, com seleção consecutiva de pts submetidos a TAVI, por via transfemoral de março/20 a abril/22. Em todos os casos, a punção foi realizada com auxilio de USG, sendo que a partir de set/2021 iniciou-se protocolo institucional de aplicação de apenas 1 dispositivo Perclose após a obtenção do acesso femoral (pre-closure). Avaliamos a necessidade de aplicação adicional de 1 ou mais dispositivos de hemostasia, a presença de estenose da artéria femoral ≥ 50% - conforme angiografia de controle no sítio da punção - e a ocorrência de sangramentos conforme os critérios VARC-III. RESULTADOS: No período, 67 pts foram submetidos a TAVI por via transfemoral, sendo 25 pts com aplicação de 1 dispositivo de hemostasia (grupo A) e 42 pts com aplicação de 2 ProGlides (grupo B). A população total foi composta por pts com média de idade de 77±7,32 anos, sendo 34% do sexo feminino e com STS médio de 3,6% - sem diferenças entre os grupos A e B. Prótese balão-expansível foi utilizada em 90% dos casos, sendo utilizado introdutores 14F em 90% dos pts. À angiografia femoral pós-procedimento, estenose residual foi identificada em apenas 1 (4.1%) dos 24 pts que receberam apenas 1 perclose e em 9 (22%) dos 42 pts abordados com 2 ProGlides (p=0,08). Após a exclusão de 11 pacientes no grupo de 2 perclose e 1 do grupo de 1 perclose, por falta de angiografia femoral final, foram avaliados 24 de um total de 56 pacientes. No grupo no qual foi utlizado apenas 1 perclose a média de idade foi de 77±7,32 anos, sendo o sexo masculino foi prevalente com 75% dos casos e tipo de prótese mais utilizada foi a balão expansível com introdutor de 14F. Não foram notados sangramentos maiores, e a incidência de sangramento menor com necessidade de compressão manual prolongada foi <1% em ambos os grupos. Nenhum paciente do grupo A necessitou de ProGlide adicional. CONCLUSÃO: Nesta série inicial, a associação de punção femoral guiada por USG e a aplicação de apenas um dispositivo de sutura mostrou-se factível, com hemostasia efetiva e menor ocorrência de estenose residual da artéria femoral quando comparada ao reparo vascular obtido com 2 dispositivos.

Single-center experience with merils myval transcatheter heart valve

BACKGROUND: TAVR has emerged as a revolutionary treatment for symptomatic and severe AS patients, irrespective of surgical-risk profile. Novel transcatheter heart valves (THV) with a lower profile, easy-of-use, and expected longer durability are being developed to target the younger and low-risk population. Myval is a 14Fr, balloon- -expandable THV with a skirt to minimize the occurrence of paravalvular leak (PVL) and has been recently approved for commercial use in Brazil. METHODS: Single-center, prospective observational study encompassing all consecutive patients (pts) who underwent TAVR with MyVal between December 2020 and May 2022. Indications for TAVR were in accordance with current international guidelines. Clinical and echocardiographic outcomes were defined accordingly to VARC-III criteria. RESULTS: A total of 60 pts were enrolled so far. The mean age was 74.4±3.2 years, 63% were male, and the mean STS score was 3.6±2.8%; 50% of pts were in class III/IV NYHA. Pre-procedure mean gradient and aortic valve area were 56.4±17.6mmHg and 0.7±0.2cm2, respectively. In the majority of pts, TAVR procedures were performed under a minimalist, percutaneous transfemoral approach, except two cases (one performed using transcarotid access and another using transubclavian access). 12% of pts were treated for bicuspid aortic stenosis and four pts (6.7%) underwent a valve-in-valve procedure. Procedure success was achieved in all cases, and a post-procedure echocardiogram revealed a mean residual gradient of 3,3±0,6mmHg, with PVL greater than mild in a single case (1.7%). A permanent pacemaker was required in 3 pts (5%), and the average hospital length of stay was 2,7±2,8 days. At 30- days, there were 3 deaths, one due to COVID-19 and two classified as cardiovascular deaths. Currently, 19 patients completed 6 months follow-up. One non-cardiovascular death was reported at follow-up and all the remaining patients were in NYHA class < II. Conclusion: In this initial experience with the Myval THV, short-term clinical and echocardiographic outcomes were encouraging, with good hemodynamic performance and symptomatic improvement.

Conduction disturbances and permanent pacemaker implantation in patients undergoing TAVI with a minimalist approach

INTRODUCTION: The development of conduction disturbances and the need for permanent pacemaker (PPM) implantation are among the most common complications related to TAVI. Nowadays, a minimalist TAVI approach is favored, with the goal to promote a safer, timely hospital discharge < 48 hours. Accordingly, the occurrence of conduction disturbances after the procedure must be systematically monitored. OBJECTIVE: To evaluate the prevalence of baseline electrocardiographic (EKG) abnormalities known to predict conduction disorders after TAVI and the incidence of PPM within 30 days after the procedure, in unselected patients (pts) undergoing a minimalist TAVI procedure in a tertiary hospital of the SUS. METHODS: Single center, observational and prospective study, with consecutive pts undergoing minimalist TAVI from Sep/2020 to Jan/2022. EKG was obtained at baseline and at the end of the procedure, 4h and 24 h after TAVI, according to institutional protocol. The presence of rhythm disturbances, atrioventricular and intraventricular blocks and the indication of PPM during index hospitalization and after 30 days were analysed. RESULTS: Fifty patients were selected, with a mean age of 79.2±4.8 years and a mean STS of 2.6±1.4%; 20 (40%) were women. Balloon-expandable transcatheter heart valves (THV) were used more frequently (76%), and a high-positioning implantation technique of THV were attemped. The rhythm and conduction disturbances at baseline were: - Sinus rhythm: 41 (82%) - Atrial fibrillation: 12 (24%) - BAV 1st degree: 14 (28%) - Right bundle branch block: 3 (6%) - Left bundle branch block: 7 (14%) - Pacemaker: 4 (8%). The occurrence of bradyarrhythmias that motivated extended monitoring and in-hospital surveillance for at least 24 hours occurred in 7 (14%) pcts, as follows: Total atrioventricular block: 1 (2.5%) - Advanced atrioventricular block: 1 (2.5%) - Atrial fibrillation with slow ventricular response: 2 (5%) - Junctional rhythm: 2 (5%) - Sinus bradycardia and intraventricular conduction disorder: 1 (2.5%) There was an indication for PPM in only 1 (2.5%) pct. There were no readmissions due to conduction disorders or PPM implantation up to 30 days after TAVI. CONCLUSION: In this series, few patients undergoing TAVI with a minimalist approach had conduction disturbances that resulted in a delay of hospital discharge. Only 1 pct required PM implantation. The application of an institutional protocol with timely hospital discharge (<48h) was not related to a higher risk of conduction disturbances in the short term (30 days).

Safety and clínical outcomes of a lean, minimalist tavr pathway in a tertiary, public hospital in Brazil

INTRODUCTION: A lean, minimalist transcatheter aortic valve replacement (LmTAVR) pathway is broadly defined by the simplification of technical aspects of the procedure (local anesthesia, percutaneous access, transthoracic echo, etc.), combined with systematic care, comprehensive and multidisciplinary approach to optimize clinical outcomes and promote faster recovery of patients (pts), and is associated with reduced length of stay and hospital costs. Its implementation in the Brazilian Unified National Health System (SUS) is still limited, and requires the development and validation of specific protocols. OBJECTIVE: To describe the initial clinical outcomes, in- -hospital length of stay and rehospitalization rate at 30 days after the implementation of an institutional protocol for LmTAVI in a tertiary hospital of the SUS. METHODS: Observational and prospective study, with consecutive pts who underwent TAVR from Sep/20 to Jan/22. Exclusion criteria for LmTAVI were: non-elective pts, left ventricular ejection fraction < 30%, non-femoral access, stage V kidney disease, dialysis, dyscrasias or thrombocytopenia, or pts scheduled for another combined procedure at admission. RESULTS: Of the 67 pts who underwent TAVI procedure in the period, 17 (25%) had exclusion criteria for LmTAVI. Regarding pts included in the minimalist approach (n=50), mean age was 79.2 ±4.8 years, mean STS 2.6 ±1.5% and 20 (40%) were women. One patient required permanent pacemaker implantation after LmTAVI; cardiovascular mortality at 30 days was 2%. Of the pts undergoing LmTAVI, 64% were discharged the next day after the procedure, and 86% were discharged within 48h. The 30-day cardiovascular readmission rate was 4%, due to stroke (n=1) and heart failure (n=1). CONCLUSION: In this initial experience, the development and implementation of a systematized and optimized protocol for patient care undergoing LmTAVI in a tertiary hospital of public health system in Brazil was feasible and safe. Majority of pts were discharged within 48h, with a low rate of rehospitalizations.

Cardiomiopatia hipertrófica assimétrica: papel do ecostress físico no diagnóstico diferencial / Asymmetric hypertrophic cardiomyopathy: role of physical echostress in the differential diagnosis

CASO CLÍNICO: Paciente de 15 anos, masculino, portador de cardiomiopatia hipertrófica septal assimétrica forma obstrutiva (CMHO), submetido à miectomia em 2019, com resolução da sintomatologia. Há seis meses, iniciou quadro de palpitações frequentes, além de dispneia, precordialgia e lipotimia aos esforços. Ao ecocardiograma transtorácico (ETT), observado hipertrofia importante das paredes anterosseptal, inferosseptal e inferior, com gradiente sistólico máximo (GS Max) de 26 mmHg na via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) ao repouso, fração de ejeção do ventrículo esquerdo preservada, strain longitudinal global (SLG) discretamente reduzido e disfunção diastólica grau II. A ressonância (RNM) confirmou os achados do ETT e detectou presença de fibrose mesocárdica <15%. Solicitado ecostress físico em ciclomaca (ESF) para avaliação de gradiente latente na VSVE (vide anexo). O exame foi interrompido devido a resposta isquêmica (acinesia das paredes anterosseptal, anterior e segmento apical do septo) associada a fadiga, palidez cutânea e sudorese. Os demais segmentos miocárdicos ficaram hipercinéticos, com nítida dissincronia, corroborando para a queda do volume sistólico ejetado, o que justifica os sintomas do paciente. Levantada a hipótese de ponte miocárdica (PM), o que se confirmou na cinecoronariografia (presente na artéria coronária descendente anterior). DISCUSSÃO: Cerca de 30% dos portadores de CMHO possuem gradiente latente, e, nesse cenário, o ESF tem grande papel diagnóstico. Surpreendentemente, no caso relatado, os sintomas do paciente eram decorrentes da isquemia, provavelmente, ocasionada pela grande PM detectada. Não houve piora da função diastólica ao esforço físico, que é causa geralmente responsável pelos sintomas nesta patologia. A presença de PM raramente causa tal repercussão clínica. Neste caso, o aumento importante da espessura miocárdica no local da ponte (maior compressão durante a sístole) e a disfunção diastólica grau II (menor gradiente de perfusão coronária) podem explicar o quadro apresentado. Optado por otimizar o tratamento medicamentoso, entretanto, sem melhora clínica até o momento. CONSIDERAÇÕES FINAIS: O ESF é uma ferramenta importante na investigação da sintomatologia na CMHO, possibilitando o diagnóstico preciso, tendo implicações terapêuticas decisivas, capazes de modificar o manejo da doença.

Aneurisma gigante da artéria coronária direita secundário a fístula arteriovenosa identificado por meio de angiotomografia de coronárias / Giant aneurysm of the right coronary artery secondary to arteriovenous fistula identified by coronary angiotomography

CASO: Paciente do sexo feminino, 26 anos, tabagista, sem outras comorbidades cardiovasculares conhecidas. Em seguimento ambulatorial com queixa de dispneia aos esforços há sete anos, com piora progressiva, atualmente em classe funcional III da NYHA, e edema periférico. Eletrocardiograma evidenciava ritmo em flutter atrial. Submetida a ecocardiograma transtorácico que demonstrou função sistólica biventricular preservada, com aumento de ventrículo direito e presença de imagem cística (115 x 77 mm) com fluxo lentificado em seu interior, adjacente ao átrio direito (AD), próximo a desembocadura da veia cava superior. A massa gerava restrição do fluxo para o interior do AD, com aumento das pressão de enchimento dessa câmara. Optou-se pela realização de Angiotomografia do Coração (Angio-TC), por meio da qual observou-se que a imagem cística era um aneurisma gigante da artéria coronária direita (CD) consequente à presença de fístula com a Veia Cava Inferior. DISCUSSÃO: Fístula coronária arteriovenosa é uma anomalia congênita rara, presente em aproximadamente 0,002% da população geral. A coronária mais comumente acometida é a direita (55% dos casos), e drena para estruturas de baixa pressão, como artéria pulmonar, veia cava superior e seio coronário. Possíveis consequências clínicas incluem insuficiência cardíaca, angina, endocardite, arritmias ou infarto do miocárdio por roubo de fluxo, já a formação de aneurismas coronários é complicação rara. No caso descrito observa-se aneurisma gigante da artéria CD, secundário a fístula entre essa coronária e a veia cava superior, resultando em aumento de pressões direitas e dilatação ventricular por restrição de enchimento atrial. As opções terapêuticas incluem tratamento cirúrgico ou por meio de angioplastia, além de controle clínico dos sintomas da insuficiência cardíaca. COMENTÁRIOS FINAIS: Descreve-se um caso raro de aneurisma gigante em artéria coronária direita secundário a fístula arteriovenosa, com restrição de enchimento a aumento de pressões de cavidade cardíacas direitas.

Amiloidose por transtirretina: experiência de centro de referência / Transthyretin amyloidosis: referral center experience

INTRODUÇÃO: A criação de centros de referência em doenças específicas torna possível o ganho de expertise e fornecer aos pacientes e seus familiares a possibilidade de tratamento de alta qualidade. Descrevemos neste estudo a experiência de um centro de referência em amiloidose que iniciou suas atividades em 2018. OBJETIVO: Descrever características clínicas e sobrevida de pacientes de centro de referência em amiloidose cardíaca no período de 2018 a 2022 RESULTADOS: 317 pacientes foram avaliados por procura espontânea e encaminhamentos de outros serviços. Foi feito diagnóstico de amiloidose em 112p. Destes, 61 p tinham amiloidose hereditária (ATTRH), 31 p de amiloidose tipo wild-type (ATTR-wt); 19 p de amiloidose de cadeias leves e um p tinha amiloidose AA. 40 p apresentavam variante patogênica sem manifestação clínica de doença. Nos 101 p portadores de variantes patogênicas no gene da TTR, a mais prevalente foi a Val142Ile, em 70 p (69,3%), seguida da Val 50Met 19p (18,8%), Ala39/Asp em cinco pacientes (4,9%), da Glu109Lys em quatro pacientes (3,9%) e da Ala117Ser em três pacientes de Taiwan (2,9%). Um (1) p tinha associação de dupla mutação, da Val142Ile e Val50Met. Ocorreram 23 óbitos entre os pacientes com amiloidose clínica por transtirretina , o que perfaz uma mortalidade de 23%. Destes óbitos 16 (23%) eram da mutação Val142, 1 (3,9%) era da mutação Glu109Lys, um (4,9%) óbito não cardiovascular era da mutação Ala39/Asp e cinco (16%) eram ATTR-wt. Entre os 163 p com diagnóstico de amiloidose e portadores de variante patogênica, 100 (61,3%). 26 p foram incluídos no registro global THAOS, 11 p foram incluídos no estudo Apollo B que avalia o papel do patsiran na melhora clinica avaliada pelo teste de caminhada de seis minutos e nove p foram incluidos no estudo Cardio-TTRansform que avaliará o papel do eplontersen na mortalidade e eventos clinicos recorrentes. Comentários e CONCLUSÃO: Apesar de ainda considerada uma doença rara, o número de pacientes avaliados em quatro anos, ratifica a ideia de que na verdade é uma doença subdiagnosticada. No registro global THAOS, há dados que possibilitam a conclusão de que no Brasil a mutação mais prevalente é a Val50Met. Isto ocorre porque um único centro (CEPARM) anteriormente incluía os seus pacientes que apresentavam fenótipo neurológico predominante. No nosso centro de amiloidose cardíaca, a mutação mais prevalente foi a Val142Ile. A mortalidade observada foi elevada, comprovando que a amiloidose cardíaca é uma doença com mau prognóstico.

Marcapasso definitivo em jovens: estudo genético pode diagnosticar etiologia / Definitive pacemaker in young people: genetic study can diagnose etiology

INTRODUÇÃO: Algumas doenças raras estão associadas a bloqueios atrioventriculares e necessidade de implante de marcapasso definito. Com a introdução do estudo genético na prática clínica, é hoje possível além do diagnóstico destas doenças, indicar tratamento se disponível e o screening familiar. Cardiologistas clínicos lidarão com mais frequência com estas condições. Descrevemos três casos de pacientes jovens que foram submetidos a implante de marcapasso e permaneceram por muitos anos sem diagnóstico da doença básica que foi posteriormente elucidada pelo estudo genético. RESULTADOS: Paciente 1: 54 anos, feminina, por apresentar episódios frequentes de palpitações, foi feito diagnóstico de fibrilação atrial e foi indicado cardioversão elétrica. Após cardioversão, evoluiu com bradicardia sinusal importante, sintomática, com FC inferior a 40bpm, motivo pelo qual foi submetida a implante de marcapasso. Teve boa evolução. Os seus dois filhos homens, de 22 e 23 anos passaram também a apresentar episódios de fibrilação atrial. O estudo genético revelou a presença de mutação no gene PRKAG2. Paciente 2: 42 anos, evoluiu com "silêncio" atrial, com FC inferior a 40bpm, sendo indicado implante de marcapasso definitivo. Posteriormente sua filha, de 23 anos, apresentou bloqueio AV 2:1. Estudo genético evidenciou mutação no gene EMD associado a distrofia muscular de EmeryDreifuss tipo um ligada ao cromossomo X. Paciente 3: 43 anos, feminina, apresentou episódio de síncope. Evoluiu com bradicardia sinusal sintomática e ecocardiograma normal. Sua sobrinha de 17 anos após consulta oftalmológica que identificou córnea verticilata fez estudo genético que identificou doença de Fabry. No screening familiar, a p fez estudo genético que também identificou a mutação. Repetiu o ecocardiograma que demonstrou hipertrofia de todas as paredes, com septo e parede lateral de 14mm. Comentários e CONCLUSÃO: Nos três casos descritos, a história familiar foi o fator que levou a indicação de estudo genético, o que ocorreu muitos anos após o implante de marcapasso definitivo. Em apenas um paciente, foi considerado tratamento específico (reposição enzimática). O motivo da indicação do marcapasso foi, em todos, bradicardia sinusal inapropriada. Apesar do "silêncio atrial" ser considerado patognomônico da distrofia de EmeryDreifuss, este diagnóstico não foi cogitado no momento do implante. Concluimos que a realização do estudo genético pode ser útil para o diagnóstico da doença de base em pacientes jovens, principalmente se têm história familiar.

Septal Ablation with Radiofrequency Catheters Guided by Echocardiography for Treatment of Patients with Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy: Initial Experience. / Ablação Septal com Cateteres e Radiofrequência Guiada pela Ecocardiografia para Tratamento de Pacientes com Cardiomiopatia Hipertrófica Obstrutiva: Experiência Inicial.

BACKGROUND: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) can cause obstruction in the left ventricular outflow tract (LVOT), and be responsible for the onset of limiting symptoms, such as tiredness. When such symptoms are refractory to pharmacological treatment, interventionist alternative therapies can be useful, such as septal ablation through the infusion of alcohol in the coronary artery or through myectomy. Recently, the use of a radiofrequency (RF) catheter for endocardial septal ablation guided by electroanatomic mapping has proven to be efficient, despite the high incidence of complete atrioventricular block. An alternative would be the application of RF at the beginning point of the septal gradient guided by the transesophageal echocardiography (TEE). The echocardiography is an imaging method with high accuracy to determine septal anatomy. OBJECTIVE: To assess the long term effect of septal ablation for the relief of ventricular-arterial gradient, using TEE to help place the catheter in the area of larger septal obstruction. Besides, to assess the effects of ablation on the functional class and echocardiographic parameters. METHODS: Twelve asymptomatic patients, with LVOT obstruction, refractory to pharmacological therapy, underwent endocardial septal ablation with 8mm-tip catheters, whose placement was oriented in the region of larger obstruction, assisted by the TEE. Temperature-controlled and staggered RF applications were performed. After each application, the gradient was reassessed and a new application was performed according to the clinical criterion. The effects of RF applications were assessed both for the gradient at rest and for that provoked by the Valsalva maneuver, and considering the gradient. The differences were significant when p-value was lower than or equal to 0.05. RESULTS: It was possible to observe that the mean reduction of the maximum gradients was from 96.8±34.7 mmHg to 62.7±25.4 mmHg three months after the procedure (p=0.0036). After one year, the mean of maximum gradient was 36.1±23.8 mmHg (p=0.0001). The procedure was well tolerated, without records of complete atrioventricular block nor severe complications. CONCLUSION: The TEE-guided septal ablation was efficient and safe, and the results were maintained during the clinical follow-up period. It is a reasonable option for the interventionist treatment of LVOT obstruction in HCM.

FUNDAMENTOS: A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) pode causar obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) e ser responsável pelo surgimento de sintomas limitantes, como cansaço físico. Quando tais sintomas são refratários ao tratamento farmacológico, os tratamentos alternativos intervencionistas podem ser úteis, como a ablação septal por meio da infusão de álcool na artéria coronária ou por meio da miectomia cirúrgica. Recentemente, o uso de cateter de radiofrequência (RF) para ablação do septo endocárdico guiado por mapeamento eletroanatômico mostrou-se eficaz apesar da elevada incidência de bloqueio atrioventricular total. Uma alternativa seria a aplicação de radiofrequência no ponto de início do gradiente septal guiada pelo ecocardiograma transesofágico (ETE). O ecocardiograma é um método de imagem com elevada acurácia para determinação da anatomia septal. OBJETIVO: Avaliar o efeito em longo prazo da ablação septal para alívio do gradiente ventrículo-arterial, utilizando o ETE para auxiliar no posicionamento do cateter na área de maior obstrução septal. Avaliar também os efeitos da ablação na classe funcional e parâmetros ecocardiográficos. MÉTODOS: Doze pacientes sintomáticos com obstrução da VSVE, refratários à terapia farmacológica, foram submetidos à ablação endocárdica septal com cateteres com ponta de 8 mm, cujo posicionamento foi orientado na região de maior obstrução com auxílio do ETE. Foram realizadas aplicações de radiofrequência (RF) termocontrolada e escalonadas sobre a área alvo. Após cada aplicação, o gradiente era reavaliado e nova aplicação era realizada de acordo com critério clínico. Foram avaliados os efeitos das aplicações de RF tanto para o gradiente em repouso como para o provocado por meio da manobra de Valsalva, e considerado o gradiente. As diferenças foram significativas quando o valor de p foi menor ou igual a 0,05. RESULTADOS: Observou-se que a redução da média dos gradientes máximos obtidos foi de 96,8±34,7 mmHg para 62,7±25,4 mmHg ao final de três meses do procedimento (p=0,0036). Após um ano, a média dos gradientes máximos obtidos foi de 36,1±23,8 mmHg (p=0,0001). O procedimento foi bem tolerado e não houve registro de bloqueio atrioventricular total e nem complicações graves. CONCLUSÃO: A ablação septal guiada pelo ETE foi eficaz e segura, com resultados mantidos durante o período de seguimento clínico. É uma opção razoável para o tratamento intervencionista da obstrução da VSVE em CMH.

Infarto agudo do miocárdio como complicação de mixoma atrial / Acute myocardial infarction as a complication of atrial myxoma

INTRODUÇÃO: Os mixomas são as neoplasias cardíacas primárias mais comuns. Geralmente se apresentam com sintomas de doença valvar mitral ou de eventos tromboembólicos. Apesar de mais frequentes em mulheres, os homens apresentam maior probabilidade de apresentar evidências de embolização. A incidência de embolização está associada a tamanhos menores (≤4,5 cm). Embora a embolização sistêmica seja frequente, o envolvimento da artéria coronária, levando a sua oclusão e consequentemente infarto agudo do miocárdio (IAM), é extremamente raro. OBJETIVO: Descrição de uma série de casos de associação de mixomas com IAM por embolização coronariana. MÉTODOS: Análise retrospectiva de prontuários de hospital terciário de Cardiologia, dos últimos 38 anos. Foram avaliados 138 pacientes portadores de mixomas. RESULTADOS A associação de mixoma atrial com evento coronariano foi evidenciado em 3 pacientes, do sexo feminino, de 28, 47 e 48 anos. A apresentação clínica inicial foram sintomas de insuficiência cardíaca em 1 paciente; as outras duas eram assintomáticas. A ressonância magnética cardíaca (RMC) definiu realce tardio de padrão coronariano com acometimento transmural e redução significativa da fração de ejeção nas três pacientes. Os mixomas tinham grandes dimensões, o menor com 4,5 cm de diâmetro. As principais características dos eventos estão descritas na tabela1. CONCLUSÃO: A ocorrência de embolização coronária na evolução dos mixomas deve ser lembrada e pesquisada, principalmente nos pacientes que têm redução de fração de ejeção. A ausência de sinais e sintomas específicos dificulta o diagnóstico e retarda o tratamento. Estes achados sugerem a recomendação do tratamento cirúrgico precoce e anticoagulação assim que o diagnóstico de mixoma for feito para prevenção das complicações embólicas.